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马凡氏,“麻烦病”带来的危险
作者:刘宝辉 发表时间:2016-06-19 12:52:22 点击: 100次

还记得身高2.04米、年仅30岁的中国男排攻手朱刚,于14日下午永远地离开了我们。朱刚是13日上午在绵阳市训练时发病的,在接发球训练中他突然感到后背疼痛难忍,即被送至绵阳市中心医院诊治。经核磁共振检查,发现连接朱刚心脏的主动脉已严重扩张达7.5厘米,比正常人增大一倍多,被诊断为马凡氏综合征,动脉瘤破裂、夹层出血,病情危重。他随即被送往华西医科大学附属第一医院抢救,并立即进行了长达12小时的手术。然而,由于失血过多、休克和急性肾功能衰竭,朱刚年轻的心脏永远停止了跳动。

  读罢上术消息,深感痛心并为之叹息。伤感之余,不禁想起十余年前猝死在赛场上的美国女排主攻手海曼,当年她驰骋排坛,八面威风,中国球迷至今仍对她"一锤定音"的扣杀记忆犹新;另外一位,意大利著名小提琴家帕格尼尼,资料记载他的手指奇长,故他所作之曲,别人难以演奏。据报道,这两位名人都患有马凡氏综合征。美国最杰出的总统之一亚伯拉罕·林肯于1865年遇刺身亡,近年来有研究称,林肯总统也患有马凡氏综合征,遇刺之前病魔已悄然吞噬着他的生命,他即使不被暗杀,也会不久于人世。我们不由得要问,什么是马凡氏综合征?

  1896年,法国儿科医生安托尼·马凡发现15岁女孩具有眼睛、骨骼、心血管病变三联征,并首次报道,后来就称之为马凡氏综合征。但直到20世纪90年代,医学界才综合临床和基因的改变,制定出该病的诊断标准。

  马凡氏综合征又名蜘蛛指()综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,有家族遗传史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04~0.1‰。如美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫死后尸解显示均患此病。其主要临床表现:1、骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。2、眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。3、心血管系统:80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

有人说,即使朱刚不作为国手打排球,也会因马凡氏综合征而过早离开人世。医学知识告诉我们,马凡氏综合征患者大多死于心血管病的并发病,平均寿命不及正常人的一半,常在30岁左右夭折。因此,一旦诊断为有此疾病,

朱刚虽然有心血管系统的隐患,但在发病前,心血管系统并无异常表现,因而,将他培养为中国排坛佼佼者的教练们只注意到他修长的体形和身高,而没有发现他患有马凡氏综合征。但平心而论,大运动量的练习和超强度的比赛,是导致他发病加快的原因之一。可能是因为相同的理由,海曼虽然身居医学发达的美国,也未能及早诊断出她的病而致她猝死赛场。

  健康问题是21人类最关心的问题之一,运动是走向健康之路的重要途径。经常运动的人们熟悉运动后那种身心愉快的感觉,运动似乎赶跑了精神上的紧张。但不时发生在运动场上的猝死,不仅引起各界人士的叹息,也使人们产生了疑问:除了在对抗激烈的体育场上,平时进行健身运动是否也有类似的危险呢?

  应该讲,普通群众从事的健身活动与对抗程度十分激烈的体育竞技和比赛不同,健身活动没有强烈的对抗性,危险性也较小。因此,运动猝死虽然可怕,但普通群众的身体锻炼一般不会引起猝死。

  当您看到这样的一个人时:高度的近视,瘦长的身材,细长的四肢,蜘蛛指(),长期心衰造成的的重度营养不良,这个人极有可能是马凡氏综合征。而患者大多死于心血管病的并发病,因此一旦明确疾病后,需定期到当地医院心脏外科复查,这样才能让您的生命远离麻烦